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Traduit de l’allemand par le Dr. Philippe Salva

Le craniopharyngiome n’est pas une tumeur maligne, mais une malformation dont la localisation dans ou au-dessus de la selle turcique a des conséquences très lourdes. Les médecins généralistes et pédiatres se doivent d’être vigilants face à l’apparition de symptômes afin d’accompagner et de coordonner le suivi qui sera nécessaire toute la vie durant.

Le craniopharyngiome peut concerner très rarement le nouveau-né. Il existe un pic d’apparition entre 5 et 10 ans mais aussi entre 50 et 75 ans. La malformation est rare, elle concerne entre 1 à 4 % des tumeurs du cerveau de l’enfant.

Cette tumeur, bénigne selon les critères histologiques, kystiques ou solides, peut être enlevée chirurgicalement ou par radiothérapie. Quelle est la meilleure technique de réduction tumorale, la question reste encore posée, elle dépend aussi d’innombrables facteurs individuels.

Une étude observationnelle coordonnée par le Dr Hermann Muller (Elisabeth-Kinderkrankenhaus, Oldenburg, Allemagne) sur une durée de cinq ans, devrait apporter quelques éléments de réponse.
Le Dr Muller a observé, dans une étude rétrospective sur 220 enfants, avec craniopharyngiome, quelques cas malheureux pour lesquels, malgré huit ou neuf années de symptomatologie, le diagnostic de cranio n’avait pas été établi.

Les symptômes suivants devraient constituer des signes d’alerte :
1 - des céphalées de plus en plus tenaces ;
2 - des troubles du champ visuel ;
3 - un infléchissement de la courbe de croissance ;
4 - une prise de poids anormale ;
5 - une polyurie-polydypsie (uriner beaucoup, boire beaucoup).

En règle générale, le diagnostic ne pose pas de gros problèmes. La technique de réduction tumorale doit être choisie de façon individuelle (ablation plus ou moins large suivie ou non d’une radiothérapie).
Cela dépend, entre autres, de l’âge de l’enfant, de la localisation de la tumeur, s’il s’agit d’une première intervention ou d’une récidive, et de l’expérience de l’équipe chirurgicale.

Après l’ablation de la tumeur, la prise en charge doit impérativement être pluridisciplinaire. Le plus important est la substitution de la desmopressine (minirin) et de l’hydrocortisone, la surveillance de la courbe de croissance et le contrôle du poids. En effet, 60 % de ces enfants doivent lutter contre une prise excessive de poids liée à la proximité de la lésion qui affecte les centres de la faim et de la satiété. D’où l’importance qui doit être donnée à un accompagnement étroit et précoce par un médecin référent.

La prise d’hydrocortisone doit être adaptée en permanence. Un stress important (examens, infection) nécessite une augmentation des doses. Dans des conditions extrêmes (accidents) une mauvaise adaptation des doses peut avoir des conséquences gravissimes.

Le médecin référent doit également aider le patient et sa famille dans la recherche d’une prise en charge rééducative. Une mère témoigne que sa fille a suivi une rééducation spécifique à la Clinique Hochried de Murnau (Bavière) treize ans après une troisième intervention pour récidive. Après que les doses d’hydrocortisone aient été augmentées de façon importante, les capacités physiques et intellectuelles de l’adolescente ont atteint un niveau inconnu jusqu’alors. La jeune fille qui avait été épuisée, au bout de dix minutes, distançait allègrement sa mère lors des randonnées. Par ailleurs, la patiente a pu quitter une école spécialisée pour le lycée.

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