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Plaquette d'information

L'association Orphanet, en collaboration avec Maladies Rares Info Services, le Professeur Juliane Léger (Centre de référence des maladies endocriniennes rares de la croissance), le Professeur Thierry Brue et le Docteur Nathalie Morlet (Centre de référence des maladies rares d'origine hypophysaire), et l'Association Craniopharyngiome Solidarité, ont réalisé une plaquette d'information.


Celle-ci répond de façon claire à beaucoup de questions que l'on peut se poser sur le Craniopharyngiome.


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Définition

Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne dans la région hypophysaire du cerveau, qui peut être kystique ou solide.
Le diagnostic est fait en général entre 8 et 15 ans. Le craniopharyngiome est déjà présent bien avant, mais de petite taille, ne causant aucun problème.

 

Précisions 

Les tumeurs intracrâniennes regroupent toutes les tumeurs bénignes ou malignes qui se trouvent dans la boîte crânienne et qui se développent aux dépens du cerveau ou des structures anatomiques voisines : méninges, nerfs crâniens, hypophyse...


La classification de ces tumeurs est complexe mais peut être résumée comme suit :

 

- Les tumeurs intracérébrales, en général malignes :

- glioblastomes malins, surtout après 50 ans,
- astrocytomes bénins histologiquement mais très infiltrants
- médulloblastomes malins (surtout chez l'enfant)
- paragliomes (épendymome, kystes colloides, papillomes des plexus choroides, pinéalomes)
- hémangioblastome cérébelleux bénin
- métastases cérébrales (bronches surtout mais aussi sein, rein, mélanome, rectum, estomac, thyroïde, organes génitaux)

 

- Les tumeurs extra-cérébrales en général bénignes et curables par la neurochirurgie :

- méningiomes
- neurinome de l’acoustique
- adénome de l'hypophyse
- cranio-pharyngiomes

 

Chiffres

Le craniopharyngiome représente 10 % des tumeurs cérébrales de l'enfant. Selon les statistiques, il y a chaque année 2,5 nouveau cas pour un million d'enfants. C'est très peu, mais ce sont des statistiques et cela n'avance à rien lorsqu'on est concerné.

 

Origine et symptômes

En fait, les craniopharyngiomes ne sont pas de véritables tumeurs cérébrales, mais elles se situent à l'intérieur du crane, où l'espace est réduit. En plus, elle irritent des structures voisines, comme, par exemple, le nerf optique ou l'hypophyse (voir le système hormonal).

Ainsi, les cellules du craniopharyngiome sont déjà dans le crane à la naissance et elles décident à un moment donné de se multiplier. Lorsqu'elles compriment le nerf optique, elles peuvent entraîner chez l'enfant des troubles visuels. Ceux-ci peuvent être de nature différente : on peut voir les objets en double (diplosie), ou ne pas voir les objets situés sur les côtés (troubles du champ visuel). C'est pour cela que chaque enfant présentant un craniopharyngiome doit consulter un ophtalmologiste.

En dehors de cela, les enfants peuvent être petits, avoir très soif, uriner beaucoup ou avoir une coloration foncée de la peau, en relation avec des problèmes hormonaux.

Lorsque le craniopharyngiome irrite le centre de l'appétit, on peut devenir véritablement obèse, ou plus rarement trop maigre, suivant l'endroit où le centre est stimulé. Comme l'espace dans le crane est réduit, et que le craniopharyngiome augmente de volume, on peut observer des maux de tête, des troubles de la concentration, de la fatigue, de l'agressivité et à un stade plus avancé, des vomissements.

 

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